Tratamento do bebê

O tratamento da SHCE significa uma correção cirúrgica de três etapas ou um transplante cardíaco.

Correção cirúrgica de três etapas para a SHCE.
A correção cirúrgica da SHCE consiste em uma série de três cirurgias cardíacas feitas durante os dois primeiros anos de vida. O objetivo destas operações é reconstruir o coração de forma que o lado direito possa ser usado para bombear sangue para o corpo. A primeira operação é feita durante a primeira semana de vida, a segunda é feita entre quatro e seis meses de vida e a última é realizada por volta dos dois anos de idade.

As três etapas cirúrgicas


Cirurgia de Norwood – Esta cirurgia, que redireciona o fluxo sangüíneo para evitar os problemas do lado esquerdo do coração, é realizada logo após o nascimento. A cirurgia faz com que o ventrículo direito — o ventrículo sem defeito — seja o principal ventrículo, capaz de bombear sangue tanto para os pulmões quanto para o corpo. A principal artéria pulmonar e a aorta são conectadas cirurgicamente com um shunt (tubo), conectando um ramo da aorta à artéria pulmonar para fornecer sangue para os pulmões. O sangue oxigenado é fornecido para o corpo por meio de outros ramos da aorta.

Cirurgia de Glenn Bi-direcional – Esta operação é normalmente realizada entre quatro e seis meses após o procedimento de Norwood, quando os pulmões estão mais maduros e não precisam da força ventricular para enviar sangue para os pulmões. Durante esta operação, o shunt (tubo) para as artérias pulmonares é parcialmente fechado e uma nova conexão é feita entre a veia cava superior a artéria pulmonar. Este nova conexão desvia metade do sangue pobre em oxigênio diretamente para os pulmões sem precisar passar pelo ventrículo.

Cirurgia de Fontan – Esta operação geralmente é realizada entre 18 a 36 meses de idade, momento em que os pulmões terão amadurecido ainda mais e os vasos dos pulmões poderão acomodar todo o sangue pobre em oxigênio vindo da parte inferior do corpo. Esta operação conecta a veia cava inferior — o maior vaso sangüíneo que transporta sangue pobre em oxigênio da parte inferior do corpo de volta para o coração — à artéria pulmonar. Isso é feito com a criação de um canal dentro ou até mesmo fora do coração para direcionar o sangue para a artéria pulmonar. Após esta operação, o sangue flui de forma passiva pelos pulmões e o único ventrículo bombeia exclusivamente sangue oxigenado para o corpo.

Transplante cardíaco para a Síndrome de Hipoplasia de Coração Esquerdo.
O transplante cardíaco é uma opção de tratamento para a Síndrome de Hipoplasia do Coração Esquerdo e permanece como opção mesmo após a correção cirúrgica em etapas. Um transplante cardíaco significa que o coração de uma criança que faleceu será removido e usado para substituir o coração com defeito em alguém com um problema cardíaco muito grave. O primeiro transplante cardíaco foi feito em um adulto em 1967. Embora os primeiros resultados fossem animadores, a maioria das pessoas morria um ou dois anos após o transplante porque o sistema imunológico rejeitava o novo coração. No início dos anos 80, um novo medicamento anti-rejeição chamado ciclosporina tornou-se disponível e provou ser muito eficaz na prevenção da rejeição de corações transplantados, bem como de outros órgãos transplantados.
O transplante cardíaco oferece vantagens e desvantagens no tratamento de crianças com SHCE. Diferentemente de crianças que se submetem a abordagem de reconstrução em três etapas, as crianças que se submetem ao transplante precisam de uma operação no início da infância que resulta em um "coração normal", ou seja, um coração com quatro câmaras que bombeia normalmente.
Entre as desvantagens do transplante cardíaco está a falta de disponibilidade de corações doados de um tamanho adequado para as crianças. Devido ao número de crianças aguardando um transplante cardíaco e à falta de disponibilidade, cerca a maioria das crianças morrem aguardando um transplante. Estão entre outras considerações os efeitos colaterais pela necessidade de se usar medicamentos anti-rejeição durante toda a vida, prossblemas de crescimento e aparecimento precoce de doença nas coronárias. Além disso, a rejeição de baixo-grau é quase inevitável, de forma que o "ciclo de vida" de um coração transplantado é de cerca de dez anos.

Qual é o prognóstico para as crianças com SHCE?
As perspectivas para crianças com SHCE melhoraram muito. Uma doença que era praticamente fatal (com 95% de mortalidade no primeiro mês de vida) a sobrevivência entre 3 e 5 anos de vida agora é de cerca de 60%. A maioria das crianças tem uma boa qualidade de vida sem problemas significativos de desenvolvimento. Embora a perspectiva tenha melhorado, a tomada de decisão sobre o tratamento é difícil em razão do potencial de sofrimento e angústia associado às diversas cirurgias e aos altos custos com medicamentos. A expectativa é de que a maioria das crianças irá chegar à vida adulta em boa saúde. Algumas crianças precisarão de outros procedimentos cirúrgicos, como a colocação de marca-passo para problemas no ritmo cardíaco. Algumas crianças poderão precisar de um transplante cardíaco em algum momento no futuro. As crianças têm restrições quanto à prática de esportes competitivos e quanto a atividades físicas que possam causar danos, mas podem, no entanto fazer todas as coisas que as crianças gostam de fazer. De modo geral, espera-se que estas crianças tenham uma boa qualidade de vida: tenham amigos, brinquem e freqüentem a escola como as demais crianças.